Boala Wilson

Bafta celor care sunt in sesiune!
Boala Wilson sau degenerescenta hepato-lenticulara este o boala metabolica ce se caracterizeaza prin depunere de Cu (cupru) in ficat, sistem nervos, ochi, rinichi. Se manifesta clinic prin ciroza hepatica, semne neurologice si inel Kayser Fleischer.Boala este mai frecventa in Sardinia, in cateva insule japoneze, chinezi, indieni, arabi.
Se transmite genetic, autozomal recesiv.
Aportul zilnic de Cu este de 4mg, se absoarbe 2mg/zi si se excreta prin bila 1,2 mg/zi. In boala Wilson excretia biliara de Cu este de doar 0,2-0,4 mg/zi, restul se depune. Eliminarea biliara scazuta este consecinta unor tulburari functionale lizozomale ale hepatocitului, celula ficatului. Totodata se descrie o scadere a sintezei de ceruloplasmina, enzima care transporta Cu prin sange. Primul organ afectat este ficatul.Boala poate sa apara inca din copilarie cand se descrie marirea ficatului si steatoza - ficatul gras. In timp apar benzi fibroase tip "bridging necrosis" iar ficatul devine atrofic pana la ciroza hepatica macronodulara.
In sistemul nervos central apar atrofii, degenerescente chistice in nucleii caudat si putamen (creier), leziuni de tip Alzheimer.
Ca si simptome, manifestari hepatice (hepatomegalie, splenomegalie, icter, stelute vasculare, ascita, hemoragie digestiva superioara, hepatita cronica, ciroza hepatica), manifestari neurologice (tremor, rigiditate, tulburari de coordonare, tulburari psihice), manifestari oculare (inel K F - patognomonic - depunerea Cu la periferia corneei).
Forme clinice: hepatica (boala Kehrer), hepato-neurologice (BW), neurologica (boala Westphall-Strumpell), hepatita acuta fulminanta cu anemie hemolitica.
Evolutie - daca ramane netratata, este rapida, hepatita fulminanta ducand la deces in cateva zile.
Complicatii - hemoragie digestiva superioara prin ruperea varicelor esofagiene; insuficienta hepatica; encefalopatie hepatica.
Tratament - igieno dietetic - excluderea alimentelor bogate in Cu (scoici, ficat, nuci, ciuperci, cacao) si patogenetic - D-penicilamina (reduce Cu din sange care este toxic in cantitati mari), vitaminaB6, Zinc. In ultimul rand - transplantul hepatic.
Profilaxie - greu de realizat, boala este genetica.

poze: www.medikal.ro
www.mymed.ro

Vine vara, hai cu bronzul!

Toata lumea isi doreste un bronz frumos imediat cum soarele straluceste mai tare si ne imbracam cat mai lejer, in special domnisoarele si doamnele. Imbracate in culori care de care mai deschise, le admiram bronzul. Bineinteles, o buna parte dintre domnisoare apeleaza la bronzarea artificiala inca de prin aprilie-mai. Dar oare stiu ca aceasta modalitate nu e tocmai sanatoasa pentru piele ? Orice bronzare, fara mijloace adecvate de protectie, este periculoasa.Expertii in sanatate publica, dar si dermatologii avertizeaza amatorii asupra bronzarii atat pe cale naturala, cat si artificiala, care nu prezinta nici un avantaj pentru sanatate, din contra, maresc riscurile aparitiei unor boli precum cancerul de piele. Din 1980 si pana acum, numarul cazurilor de cancer s-a mai mult decat dublat.
Chiar daca principalul motiv este de natura estetica, o astfel de activitate duce la imbatranirea prematura a pielii, aparitia ridurilor si a petelor negre.
Razele ultraviolete responsabile cu bronzarea sunt UVA si UVB, care, la om, sunt cancerigene. Bronzul nu este un semn al sanatatii, ci o reactie a pielii care arata ca a suferit afectiuni celulare profunde. Radiata ultravioleta a soarelui reprezinta in zilele noastre un pericol crescut in legatura cu fenomenul de subtiere a stratului de ozon al stratosferei, care, in mod normal, contribuie la protejarea noastra contra razelor ultraviolete. Expunerea la razele ultraviolete poate produce de asemenea leziuni oculare precum cataractele.Razele UVB provoaca inrosiri si arderi ale pielii. Efectele lor se limiteaza la epiderma. Ele produc un bronzat intarziat, ce apare dupa formarea pigmentului negru al pielii, numit melanina, dupa 48-72 de ore de la expunere. Razele UVB sunt principala cauza a cancerului de piele. Vitamina D3 produsa de razele UVB ajuta la mentinerea in organism a unui nivel sanatos de calciu si fosfor, care contribuie la prevenirea rahitismului si a osteoporozei, la fel ca si la alte afectiuni fizice si cutanate. Un doctor, Alan B. Fleischer, a demonstrat ca ele pot inlatura psoriazisul, deci nu sunt atat de rele decat daca "se abuzeaza" de statul la soare.
Razele UVA penetreaza straturile profunde ale pielii, deteriorand astfel fibrele de elastina si de colagen ale dermei. Razele UVA nu ard pielea precum cele UVB, dar produc o pigmentare in minutele urmatoare expunerii care nu este datorata formarii unei noi melanine, ci a oxidarii melaninei deja prezente in piele. Prin razele UVA se produce o bronzare de scurta durata.
Se spune ca bronzarea artificiala este mai sigura decat bronzarea naturala. De fapt, nu este adevarat, caci, chiar daca lampile de bronzat folosesc razele UVA, pentru ca nu ard precum cele UVB, acestea din urma pot fi prezente in proportie suficienta in radiatia artificiala pentru a cauza arsuri. De fapt, razele UVA, despre care s-a crezut, din greseala, ca sunt mai putin periculoase decat cele UVB, au in aceeasi proportie proprietati cancerigene.
O alta idee gresita este aceea prin care se spune ca bronzarea artificiala este folositoare pentru pregatirea pielii inainte de a pleca in vacanta. Iata explicatia: o expunere de 20 de minute intr-un pat de bronzat poate fi echivalentul, in ceea ce priveste razele UVA, a petrecerii a doua ore de plaja sub razele puternice ale soarelui de la amiaza. Prin aceasta practica, pielea este expusa unei doze de raze UVA de la trei la sase ori mai puternice decat la lumina solara. Dermatologii sunt de parere ca bronzarea artificiala nu ofera cu adevarat protectie eficace contra razelor solare eventuale din timpul vacantei. Persoanele care au pielea deschisa, ochii albastri, parul roscat sau blond sau au pete rosiatice se bronzeaza foarte prost, pielea lor arzandu-se cu usurinta si avand tendinta aparitiei petelor negre.
Cum afectiunile pielii cauzate de expunerea la razele ultraviolete se acumuleaza de-a lungul anilor, trebuie sa ne aparam de aceste raze inca din copilarie, deoarece se estimeaza ca intre 60%-80% dintre expunerile la soare ale unei persoane au loc inainte de varsta de 18 ani. Asa ca protejati-va copiii!
Ca si sfaturi:
- precautii pentru bebelusi: tineti-i la umbra si asigurati-va ca sunt bine protejati de soare printr-o palarie cu bor mare si haine corespunzatoare!
- dati exemplu celor mai tineri: stati la umbra, chiar si la plaja, folosind umbrela, purtati palarie!
- aveti grija de copaci, pentru ca ei va ofera umbra!
- purtati ochelari de soare cu lentile fumurii, care protejeaza contra razelor UVA, dar si UVB!
- evitati expunerea la soare intre orele 11:00 si 16:00, atunci cand intensitatea razelor ultraviolete este maxima!
- daca expunerea la soare este inevitabila, este recomandat sa folositi o crema solara aprobata de Asociatia de Dermatologie care sa aiba factorul de protectie solara 20+ . Daca pielea dumneavoastra este deja bronzata, nu mizati pe acest lucru pentru a va proteja de razele de soare, pentru ca bronzul nu este echivalentul decat al unui factor de protectie solara de cel putin 4!
- fiti atenti la medicamentele care cauzeaza o fotosensibilitate a pielii. Consultati-va medicul pentru ca unele pot produce o iritare a pielii, roseata, inflamatii!
- depistarea cancerului: examinati-va regulat pielea! Consultati un medic daca o alunita sau o pata pigmentara ia o forma asimetrica, daca diametrul ei creste, daca leziunea isi schimba culoarea, sangereaza sau produce o stare de mancarime sau daca o rana refuza sa se cicatrizeze!
- nu va expuneti inutil si nu abuzati de soare si nu recurgeti la bronzarea artificiala!
In legatura cu cancerul de piele, factorii favorizanti sunt: ereditatea, abuzul de soare, tabagismul si dietele bogate in grasimi, pigmentarea slaba intalnita la persoanele roscate si blonde cu ten laptos.

www.netmedic.ro
www.feminista.ro

Doneaza sange! Fii erou!

Lume, lume ! Va anunt ca incepe campania de donare de sange pe acest an. In perioada 16-20 mai a.c. personalul de la Centrul de transfuzii Sibiu din incinta spitalului va asteapta sa donati. O singura donare poate salva pana la 3 vieti! Pun un link unde puteti afla si alte locatii ale centrelor din tara unde puteti merge sa donati. Acesta este: http://www.doneazasange.ro/centre_transfuzie.html . Centrele sunt deschise de luni pana vineri de la 8 la 13.Si acum cateva detalii despre donarea propriu-zisa:
- Donarea de sange este sigura si usoara.
- Nu se poate lua SIDA sau alte boli infectioase in timpul donarii.
- Se utilizeaza un ac steril si de unica folosinta pentru fiecare donare.
- Senzatia de lesin sau oboseala dupa donare este foarte rar intalnita.
- Puteti dona doar daca starea de sanatate va permite si va simtiti bine.
- Vi se vor pune cateva intrebari legate de starea de sanatate si vi se va face un mic examen medical - temperatura, puls, tensiune.
- Rezultatele testelor raman confidentiale.
Conditiile impuse pentru donare sunt:
- varsta: 18-62 ani
- greutate peste 58 kg
- tensiunea arteriala peste 100/80 mmHg
- nu ai afectiuni de genul: hepatita (de orice tip), TBC, sifilis, malarie, epilepsie, ulcer, diabet zaharat, boli de inima, boli de piele, de tiroida, miopie – 4 dioptrii, anemie, gripa (recent), sa nu fii racit la momentula ctual sau sa nu fi suferit in ultimele luni interventii chirurgicale
- femeile sa nu fie: insarcinate, in perioada de lauzie, in perioada menstruala
- sa nu fi consumat grasimi sau bauturi alcoolice cu cel puþin 24 de ore inaintea donarii si inainte de donare: alimentatie usoara, dar bogata in fier; se vor evita produsele bogate in grasimi, prajelile, fiind recomandate carnea slaba, pestele, cerealele, leguminoasele; aport crescut de apa/ceai/suc fara cofeina
- au trecut 60 zile de la ultima donare in cazul donatorilor onorifici.
Avantajele donarii:
- Urmatoarele analize sunt gratuite : RH ; Grupa sangvina ; Hepatita B, C ; HIV(SIDA) ; HTLV (leucemie) ; VDRL (siffilis) ;transaminaze (probe hepatice); glicemie; colesterol
- 1 zi libera (in cazul angajatilor cu carte de munca) sau o zi scutita de scoala
- Primesti 7 bonuri de masa (aprox 56 lei).
DONEAZA SANGE! FII EROU!
Sibiu - 16 --20 mai 2011, Centrul de transfuzii - 08:00 - 13:00.

Somnul si insomnia

Sa vedem, care isi doarme viata si care nu? Pe cat de simpla vi s-ar parea aceasta stare - somnul, lucrurile sunt mai complicate decat par.
De exemplu proportia somnului REM in care visezi scade de la 50% in pruncie la 25% in copilarie. Cosmarurile sunt cele mai frecvente in anii prescolari. Copiii care nu dorm suficient sunt predispusi la obezitate.
De la nastere pana la moarte 1/3 din viata o petrecem dormind. Dar inca nu se stie de ce. Amuzant, nu?
Exista anumite persoane care poarta o gena letala numita gena insomniei familiale fatale (FFI). Dupa cum va dati seama, principalul simptom este incapacitatea de a dormi. Initial dispare capacitatea de a atipi, apoi cea de a dormi o noapte intreaga, pana cand pacientul nu mai poate dormi deloc. Sindromul apare in general la pacientii in jur de 50 ani, persista cam un an iar finalul este decesul. Despre aceasta boala crunta se stiu foarte putine lucruri. Cercetatorii au descoperit ca la un pacient cu FFI, prionii, niste proteine malformate, ataca talamusul, o structura din profunzimea creierului ducand la tulburari ale somnului. De ce se intampla asta sau tratamentul bolii nu au fost descoperite. Boala este cunoscuta doar in 40 de familii in intreaga lume.
Teoretic nu stim de ce avem nevoie de somn. Stim doar ca ne lipseste cand nu beneficiem de el si ca intr-un final de doboara oricat am incerca sa ii rezistam. Mai stim ca somnul este impartit in somnul profund si somnul cu miscarea rapida a ochilor REM in care creierul este la fel de activ ca si in starea de veghe doar ca muschii voluntari sunt "paralizati".
Toate mamiferele si pasarile dorm. Delfinul doarme cu o jumatate de creier treaza pentru a ramane atent la mediul subacvatic. Un animal trebuie să stea nemiscat pentru o lunga perioada de timp, devenind o tinta usoara pentru pradatori. Care ar fi rasplata pentru un asemenea risc? „Daca somnul nu slujeste unei functii absolut vitale – spunea candva renumitul cercetator al somnului Allan Rechtschaffen – aceasta e cea mai mare greseala pe care evolutia a facut-o vreodata.“
Teoria predominanta este ca somnul e cerut de creier. Ideea se bazeaza partial pe bun-simt – cine n-are mintea mai limpede dupa un somn bun? Dar e mai greu s-o justifici folosind date reale. Cum ajuta somnul creierul? Raspunsul ar putea depinde de ce fel de somn vorbim. Recent, cercetatori de la Harvard, condusi de Robert Stickgold, au aplicat studentilor diferite teste de aptitudini, permitandu-le sa atipească, apoi testandu-i din nou. Au descoperit ca subiectii cu un somn REM au avut ulterior performante mai bune la testele de recunoastere a modelelor, precum cele de gramatica, iar cei care au dormit profund s-au descurcat mai bine la memorare.
Unul dintre descoperitorii somnului REM şi cofondator al Centrului pentru Medicina Somnului, de la Stanford, William Dement, a spus despre cauza somnului: „Din cate stiu eu singurul motiv cu adevarat sigur pentru care trebuie sa dormim e ca ni se face somn.“
Din pacate, opusul nu e intotdeauna adevarat; nu ni se face somn oricand avem nevoie de el. In tarile dezvoltate, insomnia a atins niveluri epidemice. Intre 50 si 70 de milioane de americani, cam 1/5 din populatie, se plang de probleme cu somnul. In 2008 au fost prescrise 56 de milioane de retete pentru somnifere, cu 54% mai multe ca in ultimii patru ani. Se aşteapta ca profitul centrelor de tratare a problemelor de somn sa ajunga la patru miliarde si jumatate de dolari pana in 2011. Si totusi se face surprinzator de putin pentru a intelege cauzele primare ale insomniei. Majoritatea studentilor la medicina au sub patru ore de curs despre tulburarile de somn; unii nici atat.

Sindromul virusului computer

Celor care stau peste 8-10 ore in fata calculatorului cu siguranta nu le va placea ce vor citi in continuare. Ei stiu ca petrecand atata timp in fata PC-ului au parte de: oboseala, dureri de cap/ochi, privire incetosata. Toate acestea au un nume, sindromul virusului computer.
Privitul in monitor atatea ore pe zi, in fiecare zi, este un lucru stresant si obositor. Ocazional, semnele pe care le dau ochii obositi sunt normale. Dar daca simptomele sunt multiple si afecteaza confortul si productivitatea, atunci sigur suferiti de CVS. La fel ca alti muschi ai corpului nostru, muschii ochiului pot resimti oboseala.Ochiul uman nu este programat pentru astfel de activitati intense. Imaginile de pe ecran nu sunt solide, ele sunt formate din numeroase puncte (pixeli) care le face putin mai intunecate in centru si neclare pe margini. Sistemul nostru de a focaliza nu stie prea bine cum sa raspunda la un asa stimul. Ochiul uman a fost conceput pentru a functiona in aer liber. Simtul vazului folosit de stramosii nostri este diferit de cel al omului modern - in special cel care sta in fata unui computer. Lucrand cu texte si grafice pe monitorul calculatorului s-a creat o noua sursa de stres pentru sistemul nostru vizual. In ziua de azi, aproape toate cerintele care solicita omul - atat in timpul lucrului, cat si in cel de recreere - sunt facute sa functioneze pe baza acestui simt.
Computerele trebuie sa fie iluminate dintr-o parte, nu direct din fata sau din spate. Ochii trebuie sa lucreze in plus pentru a focaliza si refocaliza atunci cand privesc un document aflat pe ecran. Stralucirea ecranului si iluminarea biroului sunt, de asemenea, importante. Pentru folosirea computerului, sistemul de iluminare este periculos. Ochii devin obositi; unii oameni sunt fotosensibili si acest lucru poate genera dureri de cap.
Clipitul ajuta la umezirea ochilor. Problema ochilor uscati intervine, de asemenea, in aceste cazuri. Un computer este ca o tinta irezistibila in fata careia uitam sa si clipim. Oamenii, in mod normal, clipesc de 14 ori pe minut, fapt care ajuta la umezirea ochilor. S-a observat ca utilizatorii computerelor clipesc de cinci ori pe minut. Unele persoane care petrec multe ore in fata computerelor au invatat sa-si protejeze ochii facand numeroase pauze, privind in alta parte decat la monitor sau chiar spalandu-se pe ochi de cateva ori pe zi.
Deloc surprinzatoare este aparitia unei intregi industrii de protejare a ochilor celor care utilizeaza computerele: de la picaturile pentru ochi la manuale pentru definirea CVS-ului si chiar programe software care sa ne spuna cand e timpul sa facem pauza pentru odihna ochilor. HTS este un program care propune un fel de fitness pentru muschii ochiului. Este vorba de un program de reeducare pentru ochii utilizatorilor de computer. Si, asa cum este mersul pe bicicleta care odata invatat nu se mai uita, la fel este si cu buna functionare a muschiului ochiului. Tensiunea oculara, oboseala, nu este o problema de vedere, deci utilizarea doar a ochelarilor nu va rezolva problema. Muschii ochiului trebuie sa lucreze impreuna ca o echipa - invatati sa focalizeze si sa se relaxeze, dupa cum e cazul. Daca muschii ochiului nu se coordoneaza, ei obosesc. Aceasta terapie computerizata este usoara si amuzanta. Cu ajutorul ei se vor invata o serie de exercitii pe computer. Copiii sunt cei mai incantati de jocurile pe calculator. Primele sarcini sunt usoare: ochii trebuie sa urmareasca niste sageti care trec de-a lungul ecranului. Apoi va trebui sa identificati miscarea unor imagini. Computerul va mari automat dificultatea exercitiului. Acest program este realizat pentru problemele binoculare personale. Puteti practica aceasta terapie de acasa, de la scoala sau de la birou timp de cinci zile pe saptamana. Majoritatea pacientilor termina acest program in 6-8 saptamani. Apoi tratamentul se va relua peste cateva luni.

2% pentru Smurd

Prin intermediul prevederii 2% din Codul Fiscal, orice contribuabil, persoana fizica, poate directiona 2% din impozitul pe venit, platit statului, catre ce organizatie non-guvernamentala (asociatie, fundatie etc.) doreste. Practic in acest fel dvs. transmiteti statului modul in care doriti sa fie cheltuita o parte din impozitul dvs. pe venit. Atentie, aceasta suma nu reprezinta o sponsorizare sau donatie, ci este, in esenta, o parte a bugetului de stat care este directionata de catre fiecare cetatean in parte catre entitatea dorita de acesta !
Ajuta SMURD prin redirectionarea celor 2 procente pana la 15 mai 2011! Cu banii stransi se va cumpara un avion sanitar pentru urgente. Mai multe detalii si acte necesare la : http://www.fundatiapentrusmurd.ro/index.php?option=com_content&view=article&id=79&Itemid=92

Sindromul mortii subite

...sau sindromul Brugada. Am tot auzit de numele acesta si m-am documentat putin sa postez si aici.
Este o anomalie a celulelor miocardice intrerupandu-se activitatea electrica a inimii cu aparitia unor aritmii posibil letale. Principala caracteristica o reprezinta moartea subita asociata cu unele semne electrocardiografice ce definesc blocul de ramura si supradenivelarea segmentului ST in derivatiile anterioare.Sindromul Brugada este determinat genetic, se transmite autozomal dominant in 50% din cazurile familiale. La unii pacienti sindromul Brugada nu determina absolut nici o manifestare clinica dar altii prezinta sincopa(lesin) si deces cardiac subit prin tahicardie ventriculara polimorfa si fibrilatie ventriculara.
Diagnosticul initial se bazeaza pe caracteristicele electrocardiografiei cu denivelare puternica a ST in derivatiile V1-V2 care determina complexe QRS caracteristice blocului de ram. Electrocardiografia poate fi patologica fara ca pacientul sa prezinte aritmii periculoase-semnul Brugada. Daca sunt prezente si aritmii atunci conditia se numeste sindromul Brugada.Intrand mai in detaliu, sindromul Brugada este o canalopatie, o boala caracterizata prin tulburarea transportului ionic transmembranar care determina potentialul de actiune cardiac. S-au descoperit la 10-30% din cazuri mutatii ale genei SCN5A, care codeaza canalele de sodiu voltaj dependente. Aceste mutatii reduc curentul de sodiu disponibil in timpul fazei 0 si 1 a potentialului de actiune cardiac. Scaderea curentului de sodiu afecteaza endocardul ventricular drept diferit fata de epicard, determinand caracteristicile electrocardiografice ale sindromului Brugada si manifestarile clinice ale acestuia.
Factorii de risc care declanseaza sindromul Brugada cuprind:
-hiperkaliemia, hipokaliemia
-intoxicatia cu alcool sau cocaina
-febra, combinatia dintre insulina si glucoza
-agentii vagotonici
-beta-blocantii, agonistii alfa-adrenergici
-blocantii canalelor de calciu.
Diagnosticul diferential se face cu displazia ventriculara dreapta aritmogena, hipotermia, pericardita, embolismul pulmonar, angina Prinzmetal, anevrismul disecant de aorta, intoxicatia cu cocaina si alcool, distrofia musculara Duchenne etc.
Diagnosticul pozitiv se pune pe baza studiilor de laborator (K, Ca, creatininkinaza, troponina, testari genetice pentru mutatia genei raspunzatoare), studiilor imagistice (EKG, ecocardiograma, RMN), studiilor electrofiziologice.
Ca si tratament, singura optiune este implantarea unui defibrilator cardiac pentru a controla manifestarile sindromului. Nici un medicament nu s-a dovedit eficient in a reduce incidenta tahicardiei ventriculare sau a fibrilatiei ventriculare sau in prevenirea mortii subite. Cauza mortii in Brugada este fibrilatia ventriculara (cu stop cardio-respirator).
Unele studii recente evalueaza rolul quinidinei - antiaritmic clasa Ia - pentru scaderea incidentei episoadelor de tahicardie ventriculara din acest sindrom. Se mai recomanda si restrictionarea sporturilor solicitante, competitive deoarece efortul fizic crescut poate mari tonusul vagal ce poate duce la tahicardie ventriculara.