Vinovata de aceasta boala este o mica eroare in codul ADN la nivelul unei gene de pe cromozomul 3, gena cu rol important in mod normal in legarwa corespunzatoare a celulelor din stratul exterior al pielii (epiderma).
In cazula cestei tulburari, adeziunea celulelor este afectata. Gena respectiva se transmite mai departe la copii, indiferent de gen. Nu este contagioasa si nici nu reprezinta o alergie.
Pielea afectata este insotita de mancarime si de cruste care apar si dispar. Poate exista un disconfort la nivelul pielii afectate in cazul in care suprafetele de piele se freaca incontiuu, cum ar fi situatia mersului pe jos.
Primele semne ale conditiei apar de obicei la persoanele cu varste cuprinse intre 15-40 de ani. Placardele eritematoase rosii si solzoase sau veziculele mici apar in zonele de frecare, in special in partile laterale ale gatului sau in pliurile cutanate, sub brate, in partea de sus a picioarelor sau sub sani. Pielea arata normal intre episoadele in care se manifesta boala si nu se cicatrizeaza.
Deseori afectiunea este confundata cu o eczema sau dermatita de contact (rezultatul unei alergii), pecingine, impetigo (o infectie bacteriana a pielii) sau infectie fungica.
Pielea afectata poate avea miros neplacut mai ales in zonele umede. Mirosul este specific acestei afectiuni si nu inseamna ca pielea este murdara. Bacterile sau fungii accentueaza senzatia de mancarime sau pot chiar fi factorul declansator. Spalarea cu atentie este foarte importanta, iar la baie se vor folosi soluti antiseptice, creme antiseptice, sapunuri antibacteriene, antifungice.
Exista mai multe modalitati prin care poate fi ameliorata boala Hailey-Hailey. Una dintre alternative este crema care contine cortizon. Aceasta este foarte utila si poate fi prescrisa intr-un amestec cu antibiotic pentru a preveni infectarea pielii.
Boala Hailey-Hailey poate creste riscul dezvoltarii unei infectii a pielii. Infectarea cu acelasi tip de bacterii care sunt vinovate de infectia taieturilor sau zgarieturilor este frecvent intalnita si poate inrautati starea zonelor afectate de pemfigus benign cronic familial. Acest lucru va necesita tratament cu antibiotice de la medic.
Tratamentul topic fotodinamic s-a observat ca a fost de ajutor in vindecarea acestei conditii, in unele cazuri, dar nu in cele rezistente. Acest lucru presupune aplicarea unei creme care determina sensibilizarea celulelor care vor fi expuse la lumina, urmata de expunerea la o lampa cu o lumina speciala, rosie, trei ore mai tarziu. Tratamentul poate fi dureros.
Caldura, transpiratia si frecarea pot determina aparitia petelor de aceea, ar trebui sa se evite toti acesti factori declansatori.
www.sfatulmedicului.ro
www.dermnetnz.org
