Sindromul Goodpasture

Un alt sindrom rar este si Goodpasture, o boala rara autoimuna, caracterizata prin sangerari in plamani si insuficienta renala progresiva. In general pacientii sunt dispneici (respira greu) si tusesc sange (hemoptizie).
Diagnosticul se pune pe baza analizelor de laborator pe probe de sange si urina si radiografiilor toracice. In combaterea evolutiei leziunilor se folosesc corticosteroizi, ciclofosfamida (chimioterapeutic), plasmafereza.
Aceasta boala afecteaza barbatii tineri de obicei. Unii dintre acestia se pare ca sunt susceptibili pe calea genetica la sindrom. In organismul acestora, substante ca fumul de tutun sau solventi ori o infectie virala a cailor respiratorii superioare pot provoca producerea unor anticorpi impotriva anumitor parti ale corpului. Astfel Goodpasture este mai mult o boala autoimuna decat una alergica. Acesti anticorpi formati aduc prejudiciu peretilor sacilor de aer (alveole) , capilarelor din plamani dar si sistemului de filtrare al rinichilor. Anticorpii declanseaza o inflamatie care intervine in buna functionare a rinichilor si plamanilor. Probabil ei sunt cauza directa a bolii.
Cum am spus, o persoana ce face aceasta boala dezvolta dificultati in a respira si tuseste sange. Simptomele se pot agrava in mod rapid. Respiratia poate esua iar cantitati mari de sange pot fi pierdute. In acelasi timp rinichii pot ceda foarte repede. Sangele poate ajunge si in urina. La analizele de laborator, anticorpii se gasesc in sange, in urina se gasesc proteine si sange, cu anemia prezenta. Radiografia toracica denota pete albe anormale datorita sangerarii. Biopsia unui rinichi poate arata la microscop mici depozite de anticorpi intr-un model specific.Astfel, la nivel renal pot exista simptome ca: hematurie, proteinurie, oligurie, edeme, hipertensiune secundara; la nivel pulmonar: hemoptizie, dispnee, cianoza, tahipnee; la nivel general: fatigabilitate, greata, dureri precordiale, paloare faciala.
Ca si tratament cel mai important lucru este indepartarea anticorpilor din organism. Se folosesc: - plasmafereza - o procedura prin care sangele este eliminat din circulatie, anticorpii nedoriti sunt eliminati iar celulele sanguine sunt readuse in circulatie;
- medicatie antiinflamatoare si citotoxica (prednison, ciclofosfamide);
- dializa in caz de insuficienta renala grava;
- tratamentul anemiei si al hipertensiunii arteriale;
- transplant renal in caz de ireversibilitate a functiei renale.
Un prognostic bun al bolii este conditionat de punerea rapida a diagnosticului si de inceperea la timp a tratamentului. Printre complicatiile ce pot aparea se numara: glomerulonefrite, insuficienta renala cronica, insuficienta respiratorie.