Sindromul mortii subite

...sau sindromul Brugada. Am tot auzit de numele acesta si m-am documentat putin sa postez si aici.
Este o anomalie a celulelor miocardice intrerupandu-se activitatea electrica a inimii cu aparitia unor aritmii posibil letale. Principala caracteristica o reprezinta moartea subita asociata cu unele semne electrocardiografice ce definesc blocul de ramura si supradenivelarea segmentului ST in derivatiile anterioare.Sindromul Brugada este determinat genetic, se transmite autozomal dominant in 50% din cazurile familiale. La unii pacienti sindromul Brugada nu determina absolut nici o manifestare clinica dar altii prezinta sincopa(lesin) si deces cardiac subit prin tahicardie ventriculara polimorfa si fibrilatie ventriculara.
Diagnosticul initial se bazeaza pe caracteristicele electrocardiografiei cu denivelare puternica a ST in derivatiile V1-V2 care determina complexe QRS caracteristice blocului de ram. Electrocardiografia poate fi patologica fara ca pacientul sa prezinte aritmii periculoase-semnul Brugada. Daca sunt prezente si aritmii atunci conditia se numeste sindromul Brugada.Intrand mai in detaliu, sindromul Brugada este o canalopatie, o boala caracterizata prin tulburarea transportului ionic transmembranar care determina potentialul de actiune cardiac. S-au descoperit la 10-30% din cazuri mutatii ale genei SCN5A, care codeaza canalele de sodiu voltaj dependente. Aceste mutatii reduc curentul de sodiu disponibil in timpul fazei 0 si 1 a potentialului de actiune cardiac. Scaderea curentului de sodiu afecteaza endocardul ventricular drept diferit fata de epicard, determinand caracteristicile electrocardiografice ale sindromului Brugada si manifestarile clinice ale acestuia.
Factorii de risc care declanseaza sindromul Brugada cuprind:
-hiperkaliemia, hipokaliemia
-intoxicatia cu alcool sau cocaina
-febra, combinatia dintre insulina si glucoza
-agentii vagotonici
-beta-blocantii, agonistii alfa-adrenergici
-blocantii canalelor de calciu.
Diagnosticul diferential se face cu displazia ventriculara dreapta aritmogena, hipotermia, pericardita, embolismul pulmonar, angina Prinzmetal, anevrismul disecant de aorta, intoxicatia cu cocaina si alcool, distrofia musculara Duchenne etc.
Diagnosticul pozitiv se pune pe baza studiilor de laborator (K, Ca, creatininkinaza, troponina, testari genetice pentru mutatia genei raspunzatoare), studiilor imagistice (EKG, ecocardiograma, RMN), studiilor electrofiziologice.
Ca si tratament, singura optiune este implantarea unui defibrilator cardiac pentru a controla manifestarile sindromului. Nici un medicament nu s-a dovedit eficient in a reduce incidenta tahicardiei ventriculare sau a fibrilatiei ventriculare sau in prevenirea mortii subite. Cauza mortii in Brugada este fibrilatia ventriculara (cu stop cardio-respirator).
Unele studii recente evalueaza rolul quinidinei - antiaritmic clasa Ia - pentru scaderea incidentei episoadelor de tahicardie ventriculara din acest sindrom. Se mai recomanda si restrictionarea sporturilor solicitante, competitive deoarece efortul fizic crescut poate mari tonusul vagal ce poate duce la tahicardie ventriculara.