Sclerodermia

Reprezinta o boala multisistemica, afectand tesutul vasculo-conjunctiv. Se caracterizeaza prin fibroza excesiva a pielii, a vaselor sanguine si a organelor viscerale. Femeile sunt afectate de 3 ori mai des decat barbatii. Are o distributie generala ce afecteaza toate rasele. Debutul bolii este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Incidenta creste cu varsta atingand maximul in a treia si a patra decada a vietii.
"sclero-dermie" provine din limba greaca - sclero = dura, derma = piele.
Este considerata o boala reumatica a tesutului conjunctiv. Boala reumatica se caracterizeaza prin inflamatie si/sau durere musculara, articulara, sau a tesutului fibros.O boala a tesutului conjunctiv afecteaza substanta predominanta din piele, tendoane si oase.
Ce se intampla? Din punct de vedere patogenic are loc acumularea in exces a colagenului si a altor proteine ale matricei extracelulare in tegument si organe. Are loc o activare a fibroblastilor, alterari vasculare si mecanisme imunlogice anormale. Precedand fibroza este alterarea vasculara implicand arterele mici, arteriolele si capilarele din tegument, plamani, inima, rinichi.
Simptomul initial al bolii este fenomenul Raynaud - expresia clinica a reglarii anormale a fluxului sanguin ca urmare a injuriei vasculare. Injuria endoteliului si a laminei bazale apare precoce si este urmata de ingrosarea intimei, ingustarea lumenului si chiar obliterarea lui. Pe masura ce alterarile vasculare progreseaza, patul microvascular din tegument si alte organe este diminuat ,producand o ischemie cronica. Vasoconstrictia contribuie si ea la alterarea endoteliala printr-o perfuzie deficitara. Anomaliile imunitatii umorale sunt si ele prezente la acesti pacienti, anticorpii antinucleari existand in 95% din cazuri.
Sclerodermia nu este contagioasa. Ca si cauza ar fi rezultatul mai multor factori:
- activarea anormale a imunitatii
- genetici
- de mediu - expunerea la infectii virale, solventi organici
- hormonali - se pare ca estrogenul joaca un rol important.
Tipuri de sclerodermie:
- localizata - afecteaza pielea, tesuturile adiacente si muschii invecinati; nu va progresa niciodata spre forma sistemica; in timp pielea se modifica iar distructiile tisulare sunt permanente; exista doua forme clinice localizate: morphea - cu edem la degete/maini, eritem saptamani/luni, piele dura si groasa; si a doua forma - lineara - cu o singura banda de tesut indurat si hiperpigmentat pe antebrate sau membrele inferioare.
- generalizata (sistemica) - afecteaza pielea si tesuturile subiacente pana la vasele de sange si organele interne; semnele si simptomele sunt asociate sindromului CREST: fenomen Raynaud, ingrosare tegumentara, calcinoza subcutanata, teleangiectazii, artralgii, miopatie, fibroza pulmonara, insuficienta cardiaca, afectare renala.
Alte simptome: gastrointestinale (senzatie de plenitudine, durere cu caracter de arsura in epigastru, regurgitatii cu continut gastric); pulmonare si renale (dispnee de efort, tuse seaca neproductiva, insuficienta renala, hematurie, oligurie); sindrom de ochi uscati si sau mucoasa bucala; hipotiroidism; ciroza biliara; nevralgia de trigemen.
Pacientii cu forma localizata au o evolutie buna, doar 10-20 % dezvolta hipertensiune arteriala pulmonara. Sindromul de malabsorbtie si ciroza biliara sunt cauze de morbiditate si mortalitate la cei cu boala cutanata limitata. La cei cu boala cutanata difuza prognosticul este nefavorabil mai ales daca debutul a fost la varsta inaintata. La pacientii cu boala cutanata difuza supravietuirea este de 55% ,in timp ce la cei cu forma limitata de 75%.
Inca nu exista tratament care sa controleze sau sa stopeze aceasta boala ,cautandu-se doar ameliorarea simptomelor si limitarea distructiilor tisulare. Pentru acestea se urmareste un tratament complex care sa duca la cresterea calitatii vietii prin rezolvarea fiecarei complicatii, fie ea tegumentara, renala, pulmonara etc.